โรคเอสแอลอี

โรคเอสแอลอี(SLE: Systemic Lupus Erythematosus) เป็นโรคภูมิต่อต้านตนเอง (Autoimmune disease) ชนิดหนึ่งซึ่ง

• ส่งผลให้เกิดความผิดปกติในหลายระบบของร่างกาย(Multisystem or systemic disease)
• โรคมีความเรื้อรัง(chronic) และมีแนวโน้มกำเริบรุนแรงขึ้นเป็นระยะ (Tendency to flare)
• มีความหลากหลายของอาการ ซึ่งอาจเกิดขึ้นได้ในทุกระบบของร่างกาย
• อาการในผู้ป่วยแต่ละรายมีความแตกต่างกันได้มาก ทั้งในแง่อวัยวะที่ถูกกระทบและความรุนแรง
• ความรุนแรงของโรคอาจมีได้ตั้งแต่เล็กน้อย ปานกลาง รุนแรง ไปจนถึง รุนแรงมากซึ่งอาจถึงแก่ชีวิตได้
• สาเหตุของโรคเอสแอลอีเกี่ยวข้องกับปฏิสัมพันธ์ระหว่างยีนส์และปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อมภายนอกเช่นเชื้อไวรัสบางชนิด รังสีอุลตร้าไวโอเลต ยาบางชนิด ฮอร์โมนเพศหญิง ส่งผลให้เกิดความเบี่ยงเบนของระบบภูมิคุ้มกัน สร้างภูมิต่อต้านกรดนิวคลีอิค (Nucleic acid) หลายชนิดที่อยู่ภายในนิวเคลียสของเซลล์ตนเองและสร้างภูมิต่อต้านโปรตีนชนิดอื่นที่อยู่ภายในร่างกาย ทำให้มีภาวะการอักเสบและความเสียหายของเนื้อเยื่อและอวัยวะของตนเองรวมทั้งหลอดเลือดของอวัยวะต่างๆ
• อวัยวะที่ถูกกระทบจากโรคได้บ่อยเช่น ไต หัวใจ สมอง ปอด หลอดเลือด ผิวหนัง และกล้ามเนื้อ เม็ดเลือด ส่วนอื่นๆของร่างกายเกือบทุกส่วนอาจถูกกระทบจากโรคเอสแอลอีได้

ระบาดวิทยาของโรค

• เอสแอลอีพบในเพศหญิงมากกว่าเพศชายอัตราส่วน10:1
• ความชุกของโรค 50-100 คนต่อประชากร100,000 คน
• พบบ่อยช่วงอายุกลางคน(middle-aged women)
• ในระยะเริ่มต้นของโรค ประมาณ 50% มีความรุนแรงระดับเล็กน้อย แต่มีแนวโน้มรุนแรงมากขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป อีก 50% ความรุนแรงปานกลางหรือมากตั้งแต่เริ่มต้น

อาการของโรคเอสแอลอี

มีความหลากหลายมากในเกือบทุกอวัยวะ ผู้ป่วยแต่ละรายจะมีความผิดปกติของหลายอวัยวะ โดยอาจปรากฏมีความผิดปกติหลายอวัยวะตั้งแต่ต้นหรืออาจเริ่มต้นมีความผิดปกติเพียงหนึ่งหรือสองอวัยวะ แล้วจึงค่อยลุกลามไปสู่อวัยวะอื่นๆในระยะต่อไป

• 1. อาการทั่วไปของความเจ็บป่วย อาจพบได้ในระยะเริ่มต้นหรือช่วงใดช่วงหนึ่งของโรคก็ได้ เช่น
• อ่อนเพลีย
• มีไข้
• ปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ
• เบื่ออาหาร
• น้ำหนักลด
• 2. อาการทางผิวหนัง โรคเอสแอลอีมีผื่นได้หลากหลายชนิด เช่น
• ผื่นแดงคล้ายผีเสื้อบริเวณแก้มสองข้าง (malar rash or butterfly rash)
• ผื่นผิวหนังแดงอักเสบจากการ แพ้แสงแดด(photosensitivity)
• ผื่นลักษณะเป็นวงหลายวงต่อเนื่องกัน(angular polycyclic rash)
• ผื่นลักษณะคล้ายสะเก็ดเงิน(psorisiform rash)
• ผื่น Discoid(Discoid LE: DLE)
• ผื่นอื่นๆอีกหลายชนิด
• 3. อาการทางข้อ พบได้บ่อยประมาณ 80 ถึง 90% ของผู้ป่วย พบได้สองลักษณะ
• อาการปวดข้อ โดยไม่มีข้ออักเสบ(Arthralgia)
• ปวดข้อ ร่วมกับข้อบวมอักเสบกดเจ็บ(Arthritis) ลักษณะข้ออักเสบจะคล้าย โรครูห์มาตอย คือ มีข้ออักเสบหลายข้อและสมมาตรคือเป็นทั้งซ้ายและขวา ผู้ป่วยเอสแอลอี บางรายเริ่มต้นโดยมีอาการเด่นทางข้อ อาจถูกวินิจฉัยผิดเป็นโรครูห์มาตอยได้
• 4. หัวใจและหลอดเลือด
• เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ กล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ ลิ้นหัวใจอักเสบ หลอดเลือดหัวใจอักเสบ
• หลอดเลือดแดงที่ปลายมือหรือเท้าหดตัวผิดปกติทำให้นิ้วมือซีดขาวแล้วเปลี่ยนเป็นสีม่วงคล้ำและ สีแดง ตามลำดับ ก่อนจะคืนสู่สภาพปกติ อาการมักเกิดขึ้นเมื่อสัมผัสความเย็น ความผิดปกติในลักษณะดังกล่าวเรียกRaynaud phenomenon
• หลอดเลือดอักเสบ ผนังเส้นเลือดจะบวมหนาตัวขึ้น ทำให้เส้นเลือดตีบตัน อวัยวะปลายทางจะขาดเลือด เกิดอาการปวดและอวัยวะนั้นไม่สามารถทำงานได้ตามปกติ เกิดขึ้นได้เกือบทุกอวัยวะ เช่น หลอดเลือดของผิวหนัง เส้นประสาท ในกรณีของ อวัยวะภายในถ้ามีหลอดเลือดอักเสบมักมีอาการรุนแรงเช่นลำไส้ ตับอ่อน เส้นเลือดหัวใจ เส้นเลือดปอด เส้นเลือดสมอง เป็นต้น
• หลอดเลือดอุดตันโดยลิ่มเลือด ผู้ป่วยเอสแอลอี มีสภาวะเลือดจับตัวเป็นลิ่มง่าย เกิดจากมีภูมิต่อต้านตนเอง(Antiphospholipid antibodies) ซึ่งไปจับกับสารที่อยู่ในกระบวนการแข็งตัวของเลือด เกิดการกระตุ้นกระบวนการแข็งตัวของเลือดทำให้เกิดลิ่มเลือดภายในหลอดเลือดโดยไม่มีบาดแผลหรือเลือดออก เกิดการอุดตันของหลอดเลือด อวัยวะที่ถูกกระทบ เช่นเดียวกับภาวะเลือดอักเสบ
• 5. ไตอักเสบ
• พบได้ประมาณ 50% ของผู้ป่วยเอสแอลอี เป็นสาเหตุสำคัญประการหนึ่งที่ทำให้ผู้ป่วยมีอาการรุนแรง และอาจถึงขั้นเสียชีวิต
• อาการของไตอักเสบคือ มีอาการบวมทั่วไป ปัสสาวะน้อยผิดปกติและอาจมีสีเข้มผิดปกติ ความดันโลหิตสูง
• ตรวจปัสสาวะพบมีโปรตีนรั่วออกมาในปัสสาวะปริมาณมาก และพบเม็ดเลือดแดงในปัสสาวะ ตรวจเลือดพบมีโปรตีนอัลบูมินในเลือดต่ำ การทำหน้าที่ของไตลดลง ไปถึงขั้นไตวายได้ทั้งชนิดเฉียบพลันและเรื้อรัง
• 6. ระบบทางเดินอาหาร พบผิดปกติได้หลายอวัยวะเช่น
• เยื่อบุช่องท้องอักเสบ มีน้ำในช่องท้อง
• ตับอักเสบ
• ตับอ่อนอักเสบ อาจมีอาการรุนแรง
• ลำไส้อักเสบ
• หลอดเลือดแดงของลำไส้อักเสบ มักมีอาการรุนแรงเป็นภาวะฉุกเฉินทางช่องท้องซึ่งอาจต้องรักษาด้วยการผ่าตัดร่วมกับการให้ยา
• เป็นต้น
• 7. ปอด
• เยื่อหุ้มปอดอักเสบ มีน้ำในช่องปอด
• ปอดอักเสบเฉียบพลัน มีอาการรุนแรงอาจเกิดภาวะหายใจล้มเหลวถึงขั้นเสียชีวิตได้
• ปอดอักเสบเรื้อรัง
• หลอดเลือดฝอยของปอดอักเสบทำให้มีเลือดออกในถุงลมทั่วทั้งปอดสองข้าง มีอาการรุนแรงเช่นเดียวกับปอดอักเสบเฉียบพลัน
• ปอดหดตัว ขยายตัวไม่ได้เต็มที่ ทำให้การแลกเปลี่ยนแก๊สมีประสิทธิภาพลดลง
• ความดันในหลอดเลือดแดงปอดสูง ส่งผลกระทบต่อหัวใจซีกขวา
• เป็นต้น
• 8. ระบบประสาทและจิตเวช เกิดได้หลายรูปแบบเช่นเดียวกับอวัยวะอื่น
• โรคหลอดเลือดสมอง(Stroke) เกิดได้ทั้งหลอดเลือดสมองตีบและแตก
• ชัก ถ้ารุนแรงมากอาจเกิดภาวะชักไม่หยุด
• เพ้อ สับสน
• ภาวะโรคจิต ซึ่งเกิดจากความผิดปกติของสมอง

ความคิดอ่านและฉลาดรู้ผิดปรกติ

เยื่อหุ้มสมองอักเสบ

ไขสันหลังอักเสบ

ประสาทส่วนปลายอักเสบ

เป็นต้น

• 9.ระบบเลือดและนำ้เหลือง
• โลหิตจาง เกิดได้จากหลายสาเหตุรวมทั้งเกิดจากภูมิทำลายเม็ดเลือดแดง
• เกล็ดเลือดต่ำ
• เม็ดเลือดขาวต่ำ
• ความผิดปกติของหลอดเลือดขนาดเล็กซึ่งทำให้เม็ดเลือดแดงที่ไหลผ่าน แตก
• ต่อมน้ำเหลืองโต
• ม้ามโต
• 10. ความผิดปกติของตาและการมองเห็น
• ตาแห้ง มีน้ำตาน้อย เนื่องจากต่อมน้ำตาอักเสบเรื้อรัง
• เยื่อบุตาอักเสบ
• ตาขาวอักเสบ
• ม่านตาอักเสบ
• ประสาทตาอักเสบ
• หลอดเลือดที่บริเวณจอรับภาพตาอักเสบ

อาการผิดปกติเกือบทุกอย่างของโรคเอสแอลอีดังกล่าวข้างต้น แต่ละอย่างอาจพบในโรคอื่นได้ แต่ถ้าพบความผิดปกติเหล่านี้หลายอย่างพร้อมกันในคนเดียวและเป็นเพศหญิง มีความน่าจะเป็นโรคเอสแอลอี แต่ต้องวินิจฉัยแยกจากโรคอื่นที่มีอาการคล้ายกัน และต้องยืนยันด้วยการตรวจเลือดเพื่อหาภูมิต่อต้านตนเองซึ่งเรียกว่า Antinuclear antibody(ANA) และภูมิต่อต้านตนเองชนิดอื่นๆที่พบในโรคเอสแอลอี

ความผิดปกติทางห้องปฏิบัติการที่สำคัญในเอสแอลอี

• 1. การตรวจทั่วไป
• CBC การตรวจนับเม็ดเลือด มักพบผิดปกติโรคเอสแอลอี เช่นเลือดจาง เม็ดเลือดขาวต่ำ เกล็ดเลือดต่ำ
• การตรวจปัสสาวะ ถ้ามีภาวะไตอักเสบจากโรคเอสแอลอีจะพบโปรตีนและเม็ดเลือดแดงปริมาณมากในปัสสาวะ
• การทำหน้าที่ของไต อาจลดลงผิดปกติถ้ามีภาวะไตอักเสบรุนแรง
• การทำหน้าที่ของตับ อาจพบการอักเสบของตับ
• เอนไซม์กล้ามเนื้อ(CPK) อาจสูงผิดปกติถ้ามีภาวะกล้ามเนื้ออักเสบ
• 2. การตรวจหาภูมิต่อต้านตนเอง(Autoantibody)และความผิดปกติอื่นๆที่เกี่ยวข้อง
• 2.1 Antinuclear antibody(ANA) เป็นภูมิต่อต้านส่วนต่างๆของกรดนิวคลิอิกและองค์ประกอบอื่นๆที่อยู่ในนิวเคลียสของเซลล์ วิธีการตรวจแบ่งเป็นสองระดับคือ
• ANA ในระดับคัดกรอง (screening) เพื่อดูว่ามีภูมิต่อต้านนิวเคลียสหรือไม่ ผู้ป่วยโรคเอสแอลอี 98% มีผลการตรวจANA เป็นบวกในระดับที่แตกต่างกันไป ซึ่งจะรายงานเป็นตัวเลขที่สูงขึ้นเป็นเท่า(titer) เช่น1:80, 1:160, 1:320, 1:640, 1:1280 1:2560 เป็นต้น ตัวเลขที่สูงขึ้นหมายถึงมีระดับภูมิต่อต้านนิวเคลียสสูงขึ้น นอกจากนี้จะรายงานรูปแบบ(pattern) ของANA ซึ่งจะแตกต่างกันตามภูมิต่อต้านนิวเคลียสแต่ละชนิด รายละเอียดจะไม่กล่าวในที่นี้

ข้อจำกัดของการตรวจคัดกรองด้วยANA คือไม่เฉพาะเจาะจงสำหรับโรคเอสแอลอีเท่านั้น แต่อาจพบผลบวกได้ในโรคภูมิต่อต้านตนเองอื่นรวมทั้งในคนปกติบางคน การใช้screening ANA ในการวินิจฉัยโรคเอสแอลอีจึงต้องพิจารณาลักษณะอาการผิดปกติต่างๆของผู้ป่วยประกอบด้วย ถ้าANA ให้ผลเป็นบวก จำเป็นต้องตรวจANAในลักษณะแยกแยะเป็นภูมิย่อยๆหลายชนิดซึ่งมีความเฉพาะเจาะจงมากขึ้น(ANA profile)

• ANA profileเป็นการตรวจหาภูมิย่อยของANA เช่น
• Anti dsDNA ภูมิต่อต้านDNA ค่อนข้างเฉพาะเจาะจงสำหรับเอสแอลอี
• Anti Sm มีความเฉพาะเจาะจงสำหรับเอสแอลอี
• Anti RNP พบในเอสแอลอี และโรคMCTD
• Anti histone พบได้โรคเอสแอลอี ตามปกติและเอสแอลอีซึ่งเกิดจากยา
• Anti ribosomal-P ค่อนข้างเฉพาะเจาะจงสำหรับเอสแอลอีและมักพบใน เอสแอลอี ที่มีความผิดปกติทางสมอง
• Anti nucleosome ค่อนข้างเฉพาะเจาะจงสำหรับเอแอลอี
• Anti Ro/SSA Anti La/SSB เป็นภูมิต่อต้านตนเองที่พบในโรคSjogren syndrome และยังพบได้ในโรคเอสแอลอีรวมทั้งโรคภูมิต่อต้านตนเองอื่นๆอีกหลายโรค
• เป็นต้น

ถ้าพบว่ามีภูมิเหล่านี้ชนิดใดชนิดหนึ่งหรือหลายชนิดจะมีนัยสำคัญและความเฉพาะเจาะจงในการวินิจฉัยโรคเอสแอลอีมากขึ้น รวมทั้งช่วยในการวินิจฉัยแยกโรค จากโรคภูมิต่อต้านตนเองชนิดอื่น

• 2.2 ภูมิต่อต้านโปรตีนที่เกี่ยวข้องกับระบบการแข็งตัวของเลือด (Antiphospholipid antibody) แบ่งเป็นสามชนิด
• Lupus anticoagulant(LA)
• Anticardiolipin antibody
• Anti beta2 glycoprotein-1 antibody

ผู้ป่วยเอสแอลอีที่มีภูมิประเภทนี้ชนิดใดชนิดหนึ่งหรือหลายชนิด มีแนวโน้มเกิดลิ่มเลือดอุดตันเส้นเลือดง่ายกว่าปกติ เกิดได้ทั้งหลอดเลือดแดงและดำ เกิดได้ทุกอวัยวะ เช่นสมอง หัวใจ ลำไส้ ปอด ตับ และเส้นเลือดดำที่ขาเป็นต้น ที่สำคัญอีกประการหนึ่งคือภูมิในกลุ่มนี้เป็นสาเหตุที่ทำให้เกิดแท้งซ้ำๆในผู้ที่ตั้งครรภ์ ทั้งในรายที่เป็นเอสแอลอีและรายที่ไม่ได้เป็นเอสแอลอีแต่มีภูมิกลุ่มนี้ในกระแสเลือด ดังนั้นในหญิง ที่มีantiphospholipid antibody ถ้ามีการตั้งครรภ์จะต้องให้การรักษาเพื่อป้องกันการแท้ง

• 2.3 ภูมิต่อต้านตนเองชนิดอื่นๆซึ่งพบได้ในโรคเอสแอลอี แต่ไม่เฉพาะเจาะจง มีอีกมากเช่น
• รูห์มาตอยแฟกเตอร์(rheumatoid factor)
• ภูมิต่อต้านต่อมไธรอยด์
• ภูมิต่อต้านเซลล์ชั้นฐานของหน่วยกรองไต(anti GBM)
• ภูมิต่อต้านเนื้อเยื่อประสาทหลายชนิด เช่น anti NMO, anti ChE
• เป็นต้น

กลุ่มนี้ไม่ใช่ภูมิต่อต้านตนเองในโรคเอสแอลอี เป็นภูมิต่อต้านตนเองที่พบในโรคอื่น แต่พบร่วมกับโรคเอสแอลอีได้บ่อย

• 2.4 ระดับคอมพลีเมนต์(Complement) คอมพลีเมนต์เป็นโปรตีนในเลือดซึ่งมีความสำคัญมากส่วนหนึ่งในการตอบสนองของภูมิคุ้มกัน(Antibody )เพื่อกำจัดสิ่งแปลกปลอมหรือกำจัดเป้าหมาย ในผู้ป่วยโรคเอสแอลอีเป้าหมายของภูมิที่ผิดปรกติคือเนื้อเยื่อและอวัยวะของตนเอง ถ้าระดับคอมพลีเมนต์ต่ำลงบ่งชี้ความแอคทีฟและความรุนแรงของโรค

การตรวจวัดระดับคอมพลีเมนต์ประกอบด้วย

• CH50
• C3 level
• C4 level
• 2.5 ตัวชี้วัดการอักเสบ(Parameters of inflammation) มีหลายชนิด ตัวที่สำคัญได้แก่
• ESR(Erythrocyte sedimentation rate) จะสูงในโลกเอสแอลอีที่ยังแอคทีฟ ระดับที่สูงมากมักสัมพันธ์กับความรุนแรงของโรคมากขึ้น ข้อควรระมัดระวังในการแปลผลESR คือ อาจถูกรบกวนด้วยปัจจัยบางประการ จึงต้องคำนึงถึงปัจจัยเหล่านี้ด้วย
• hsCRP(high sensitivity C-reactive protein) เป็นตัวชี้วัดการอักเสบเฉียบพลัน ได้ดีกว่าการอักเสบเรื้อรัง มักมีระดับปกติหรือสูงเพียงเล็กน้อยในโรคเอสแอลอี ถ้ามีระดับสูงมากมักบ่งชี้ว่ามีภาวะติดเชื้อแทรกซ้อนซึ่งจะต้องทำการตรวจ ค้นหาและรักษา จึงมักใช้ร่วมกับESR

การวินิจฉัยโรคเอสแอลอี

• 1. หลักการวินิจฉัย
• ผู้ป่วยมีอาการผิดปกติหลายระบบ(multisystem disease) ซึ่งเป็นลักษณะของโรคเอสแอลอี
• วินิจฉัยแยกโรคอื่นที่อาจมีอาการคล้ายกัน(exclude other diagnosis or Differential diagnosis) เช่น
• โรคภูมิต่อต้านตนเองชนิดอื่น เช่น โรครูห์มาตอย โรคหนังแข็ง โรคโชเกร้น(Sjogren syndrome) โรคMCTD โรคหลอดเลือดอักเสบ โรคบีเช็ท (Behcet disease) โรคภูมิทำลายกล้ามเนื้อ
• โรคไฟโบรมัยอาลเจีย(Fibromyalgia)
• โรคติดเชื้อไวรัสบางชนิด
• โรคมะเร็งเม็ดเลือดและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
• โรคอื่นๆ ขึ้นกับลักษณะอาการที่มาพบแพทย์ของผู้ป่วยเอสแอลอีในแต่ละกรณี
• ยืนยันด้วยการตรวจทางห้องปฏิบัติการต่างๆอย่างเหมาะสม
• 2. อนุโลมใช้เกณฑ์Classification criteria ซึ่งใช้สำหรับงานวิจัย มาใช้ในการวินิจฉัยผู้ป่วย ตั้งแต่ในอดีตมีการสร้างเกณฑ์ประเภทนี้มาหลายครั้งและมีการปรับปรุงเป็นระยะ ครั้งสุดท้ายเป็นเกณฑ์ร่วมของยุโรปและสหรัฐ คือ 2019 EULAR/ACR classification criteria for SLE โดยจัดว่าเป็นเอสแอลอีถ้ามีANA เป็นบวกสูงกว่าหรือเท่ากับ1:80 และมีคะแนนรวมของความผิดปรกติต่างๆมากกว่าหรือเท่ากับ 10 คะแนน(คะแนนได้จากความผิดปกติต่างๆทั้งอาการและผลการตรวจทางห้อง lab) เกณฑ์นี้มี ความไวในการวินิจฉัย96.1% ความเฉพาะเจาะจง93.4%

การรักษาโรคเอสแอลอี

เมื่อวินิจฉัยโรคแล้วจะต้องรวบรวมความผิดปกติทั้งหมดของผู้ป่วย จัดระดับความรุนแรงตามอวัยวะที่ถูกกระทบ

• อวัยวะที่ไม่เกิดอันตรายร้ายแรง(Nonvital organ involvement) เช่นไขข้อ ผิวหนัง
• อวัยวะสำคัญที่อาจเป็นอันตรายได้(Vital organ involvement) เช่นสมอง ปอด หัวใจ ไต หลอดเลือดอักเสบที่อวัยวะสำคัญ เกล็ดเลือดต่ำรุนแรง โลหิตจางรุนแรงจากภูมิทำลายเม็ดเลือดแดง เป็นต้น

แล้วจัดระดับความรุนแรงของโรค เป็นสามระดับ

• 1. เล็กน้อย(Mild)
• 2. ปานกลาง(Moderate)
• 3. รุนแรง(Severe)

อวัยวะที่ถูกกระทบและระดับความรุนแรงของโรคเป็นตัวกำหนดระดับความแรงของยาที่ใช้ในการรักษา  ยาที่ใช้รักษาประกอบด้วย

• 1. ยาออกฤทธิ์ที่ระบบภูมิ
• 1.1 ยากลุ่มต้านมาลาเรีย ยากลุ่มนี้มีฤทธิ์ในการยับยั้งภูมิร่วมด้วย เป็นยาพื้นฐานซึ่งใช้ในผู้ป่วยเอสแอลอีทุกรายถ้าไม่มีข้อห้าม เป็นยารับประทาน เช่น
• Chloroquine
• Hydroxychloroquine
• 1.2 ยากลุ่มสเตียรอยด์ ใช้ในผู้ป่วยเอสแอลอีที่มีความรุนแรงระดับปานกลางขึ้นไป มีทั้งชนิดที่ใช้รับประทานและฉีด ขึ้นกับความเร่งด่วนของอาการ ขนาดของสเตียรอยด์ที่ใช้ ขึ้นกับความรุนแรงของโรค  โดยแบ่งเป็นสี่ระดับคือ ขนาดต่ำ ขนาดปานกลาง ขนาดสูงและ ขนาดสูงมาก(megadose) ซึ่งเรียกว่าPulse methylprednisolone (PMP)เป็นยาmethylprednisolone ฉีดเข้าหลอดเลือดดำวันละ1000 มิลลิกรัม ต่อเนื่องกัน3-5 วันใช้ในกรณีที่โรคมีความรุนแรงมากและทรุดหนักอย่างรวดเร็ว ต้องการการรักษาที่มีประสิทธิภาพสูงและเร่งด่วน
• 1.3 ยากดภูมิ(Immunosuppressive drug) เช่น
• Methotrexate(MTX)
• Azathioprine(AZA)
• Mycophenolate mofetil(MMF)
• Cyclosporine and tacrolimus
• Cyclophosphamide(CYC)

เลือกใช้ตามความรุนแรงของโรค เช่นCYC เป็นยากดภูมิที่แรงใช้ในกรณีที่โรครุนแรงหรือในสถานการณ์ที่คุกคามต่อชีวิต(life-threatening)

• 1.4 ยาชีวภาพ(Biological agent)
• Rituximab(RTX)ออกฤทธิ์โดยทำลายเม็ดเลือดขาวชนิดB Lymphocyte (ทำหน้าที่สร้างภูมิantibody รวมทั้งสร้างภูมิต่อต้านตนเองซึ่งเป็นการทำหน้าที่เบี่ยงเบน) ตั้งแต่ระยะที่สาม เป็นต้นไป โดยไม่ทำลายเซลล์ตั้งต้นและระยะที่สอง ยานี้ ใช้ในกรณีโรครุนแรงและดื้อต่อการรักษาอื่นๆ
• Belimumab เป็นยาที่มีประสิทธิภาพไม่มาก อาจใช้เสริมยาชนิดอื่นเพื่อเพิ่มประสิทธิภาพได้ในระดับหนึ่ง จึงได้รับความนิยมในการใช้ค่อนข้างน้อย
• ยาชีวภาพตัวใหม่ๆ เช่น anifrolumab เป็นต้น
• 2. ยาต้านเกร็ดเลือดและยาละลายลิ่มเลือดใช้ในกรณีมีภูมิทำให้เกิดลิ่มเลือด (Antiphospholipid antibody) และทำให้เกิดภาวะลิ่มเลือดอุดตันเส้นเลือด (Thrombosis) หรือทำให้เกิดภาวะแท้งซ้ำซากในหญิงตั้งครรภ์
• 3. ยารักษาตามอาการและยาอื่นๆตามสภาพปัญหา เช่นNSAID ในบางรายที่มีข้ออักเสบ ยาต้านภาวะโรคจิต(Antipsychotic) ในผู้ป่วยที่มีอาการ โรคจิตจากเอสแอลอี ยาขับปัสสาวะในรายที่มีภาวะไตอักเสบและบวม ยาป้องกันการติดเชื้อบางประเภทในรายที่ได้รับยากดภูมิ ร่วมกับสเตียรอยด์ขนาด ปานกลางขึ้นไป เป็นต้น

แนวทางการรักษามีสองลักษณะคือ

• 1. แนวทางปกติ(Conventional approach) เป็นการรักษาโดยยึดแนวทางตาม Treatment guideline. ซึ่งอาจได้ผลมากน้อยแตกต่างกันไปในแต่ละราย
• 2. แนวทางรักษาให้ได้ตามเป้าหมาย(Treatment-to-target strategy) ทำการรักษาเพื่อให้ผู้ป่วยทุกรายดีขึ้นตามเป้าหมาย รายที่ยังไม่ได้ผลตามเป้าหมายจะต้องเพิ่มระดับความแรงของยา(ทั้งขนาดและชนิดของยา) จนกว่าการรักษาได้ผล แนวทางนี้มีแนวโน้มได้ผลดีกว่าแนวทางแรกในระยะยาวแต่มีโอกาสเกิดผลข้างเคียงของการรักษามากกว่าหรือรุนแรงกว่า การเลือกใช้แนวทางการรักษาขึ้นกับสภาพของโรค สภาพร่างกายของผู้ป่วย รวมทั้งความเห็นพ้องกันระหว่างแพทย์และผู้ป่วยหรือญาติ

รายละเอียดในการเลือกใช้ชนิดยา ขนาดยา วิธีการบริหารยาใช้รับประทานหรือฉีด ระยะเวลาในการใช้ยา การปรับขนาดยาตามระยะของโรคและอื่นๆ ขึ้นกับ ความรุนแรงของโรค อวัยวะที่ถูกกระทบ สภาพร่างกายของผู้ป่วย ซึ่งมีความแตกต่างกันในแต่ละราย การใช้ยาจึงอาจมีความแตกต่างกัน เอสแอลอีเป็นโรคที่ต้องรักษาระยะยาว ยาที่ใช้อาจทำให้เกิดผลข้างเคียงได้ในผู้ป่วยบางราย ผลข้างเคียงบางประการความรุนแรง ดังนั้นจำเป็นต้องมีการติดตามเฝ้าระวัง วินิจฉัยและรักษาผลข้างเคียงที่เกิดขึ้นอย่างมีประสิทธิภาพ

การรักษาร่วม

นอกเหนือจากการรักษาโรคเอสแอลอีโดยตรงแล้ว ยังจำเป็นต้องมีการรักษาร่วม ในประเด็นปัญหาต่างๆได้แก่

• การป้องกันแสงแดด ซึ่งอาจทำให้โรคกำเริบได้
• การฉีดวัคซีนเพื่อป้องกันการติดเชื้อ
• การออกกำลังกายอย่างเหมาะสมตามสภาพร่างกาย
• งดสูบบุหรี่
• งดดื่มแอลกอฮอล์
• ควบคุมน้ำหนักตัวให้อยู่ในเกณฑ์เหมาะสม
• ควบคุมความดันให้อยู่ในระดับเหมาะสม
• ควบคุมระดับน้ำตาลและไขมันให้อยู่ในเกณฑ์ปกติ
• ป้องกันและรักษากระดูกบางกระดูกพรุน

การดำเนินโรค(Disease course)

เอสแอลอีเป็นโรคเรื้อรังซึ่งมีภาวะการอักเสบ(Inflammation) ของเนื้อเยื่อและอวัยวะอย่างต่อเนื่องมากน้อยตามความรุนแรงและการกำเริบของโรค   ความรุนแรงและ เรื้อรังของภาวะการอักเสบส่งผลให้เกิดการทำลายและความเสียหายของเนื้อเยื่อและอวัยวะ(Damage)   การรักษามีเป้าหมายเพื่อควบคุมความรุนแรงและการกำเริบของโรคซึ่งจะส่งผลให้ภาวะการอักเสบและความเสียหายของอวัยวะลดลงมากที่สุด (Low disease activity)เท่าที่จะเป็นไปได้. ในกรณีที่ดีที่สุดคือโรคเข้าสู่ภาวะสงบ(Remission) อย่างไรก็ตามโรคยังมีโอกาสกำเริบขึ้นได้ในอนาคต จึงจำเป็นต้องติดตามผู้ป่วยทุกรายต่อไปในระยะยาว